帕金森病是一种神经系统变性疾病,对于很多人来说,它并不陌生。众所周知,帕金森病高发群体是老年人,然而近年来却有不少传闻称:“一些年龄低于20岁的年轻人,也会患上‘青少年帕金森氏征’”,另外,“帕金森病是遗传病”“帕金森病是不治之症”“手抖就是帕金森病”等说法也是广为流传。
诸多流言让人真假难辨,更让不少人提起帕金森病就“色变”。今天我们来一一分析帕金森病有关的流言,一起科学认识它,让大家不再惧“帕”。
什么是帕金森氏征?
帕金森氏征(Parkinson’s disease,PD)是一种神经系统退行性疾病,中国的帕金森氏征患者超过300万人,位居世界第一,其流行程度仅次于阿尔茨海默病(Alzheimer's disease,AD)。
帕金森氏征的最初的症状往往是从单侧手部开始震颤,慢慢发展到下肢以及其他部位,表现出行动迟缓、肌肉僵硬、难以保持平衡,并常常伴随抑郁、焦虑、睡眠障碍、认知功能下降等。
帕金森病的标志性症状总结起来可概括为:抖、慢、僵、倒。
“抖”即震颤,通常以手部轻微的震颤开始,尤其是在静止不动时,许多患者描述这种感觉像是“握住药丸”或“手指自行摩擦药丸”。
“慢”即运动迟缓,患者日常动作变慢,表情可能变得呆滞,步伐变小,起步困难。
“僵”即肌肉僵硬,减少了自由活动的范围。
“倒”即平衡与协调问题,患者可能经历站立不稳和走路困难,这增加了跌倒的风险。
此外,部分患者还会出现非运动症状,如:
1. 嗅觉减退或丧失;
2. 声调平缓没有起伏;
3. 肢体(关节)麻木、疼痛;
4. 白天过度嗜睡或夜间多梦并伴大声喊叫和肢体动作(快动眼睡眠障碍或不宁腿征);
5. 便秘、多汗、排尿障碍;
6. 焦虑抑郁情绪,认知水平下降等。
流言一:手抖就是帕金森
真相:在很多人的印象里,手抖就是帕金森,但其实并非如此。
“手抖”在医学上称为“震颤”,帕金森氏征又名“震颤麻痹”,是一种引起手抖比较常见的原因。帕金森氏征的手抖主要表现为:休息时抖动,紧张或激动时加重,活动时减轻,睡眠后消失。不过需要注意的是,部分患者也可能不出现手抖的现象。
但是,并不是只有帕金森氏征会引起震颤,在临床上还需要与其他疾病做区分:
1. 生理性震颤,在某些情况如焦虑、紧张、恐惧、低血糖时出现,去除触发因素症状即可消失,最常见的因素是交感神经兴奋性增强;
2. 特发性震颤,又称原发性震颤,其表现为以上肢远端的姿势性或动作性震颤为特点,可伴有下肢、头部、口面部或声音震颤,震颤是其唯一表现;
3. 代谢性震颤,最常见病因是甲状腺功能亢进,引起上肢高频精细的姿势性震颤;
4. 药源性震颤,诱发震颤的药物包括β受体激动剂、茶碱、抗抑郁药物、锂、甲状腺素和胺碘酮等,还有一些与生活方式相关如咖啡因和酒精等;
5. 小脑性震颤,其特点是静止时和肢体运动开始阶段不出现震颤,而当动作接近目标时,则出现强烈的震颤。例如,患者在准备吃饭时,手越接近饭菜,抖得越厉害。
对于受手抖困扰的患者,建议及时去医院就诊,明确可能的病因,及时采取合理的治疗及进行早期干预。
流言二:帕金森氏征是遗传病
真相:这个说法还有待商榷,绝大多数帕金森氏征病例并非直接遗传。
其实人们至今还并不完全了解帕金森氏征的病理机制,已有的研究表明,帕金森氏征与中脑黑质腹侧的致密部的病变有关。
中脑黑质中含有大量的多巴胺能神经元,这些神经元分泌的多巴胺是中枢神经系统内重要的神经递质之一,它主要有两大功能:一是让身体“动起来”,即让人进行行走、说话等活动;二是参与奖赏系统,产生动机及愉悦感。
然而在帕金森氏征患者的脑中,位于黑质的多巴胺神经元却在死去,导致体内多巴胺的缺乏,进而影响了机体的正常运转。
是什么导致了神经元的大量死亡呢?目前的研究认为,基因、年龄、药物、环境毒性、外伤及病毒感染等均可能参与帕金森氏征多巴胺能神经元的变形死亡过程。
那么,帕金森氏症到底会不会遗传?
虽然研究人员已发现几种家族性致病的基因(如SNCA、PARK2、PARK7、PINK1等),但其实绝大多数帕金森氏征病例并非直接遗传。在大规模人口研究中,研究人员发现一级亲属患帕金森氏征的人群(如其父母或兄弟姐妹),仅较普通人群患病的风险高5%~10%。
流言三:年轻人也会得帕金森
真相:确实如此。
尽管帕金森氏征的多发于65岁以上,但是约有5%~10%的患者在40岁以下被诊断出患有早发型帕金森氏征(early-onset Parkinson disease)。早发型帕金森氏征患者又被分为发病年龄在21~40岁的青年型帕金森氏征征(young-onset Parkinsons disease,YOPD)和发病年龄在21岁以下的青少年型帕金森氏征(juvenile Parkinson,JP)。
加拿大CTV报道的一位两岁的孩子可能是有史以来最年轻的病人,他被诊断出患有“患有肌张力障碍的青少年帕金森氏病”。
流言四:帕金森氏征是不治之症
真相:对于医学界来说,帕金森氏征是一个棘手的问题,也暂时没有方案可以彻底将其根治。不过,帕金森氏征并不是一种快速致命的疾病,总体而言对寿命的影响也不是非常显著,另外目前已经有很多药物和治疗手段可以延缓或改善病情。
帕金森氏征的标准疗法是多巴胺替代疗法,即及时给大脑补充因为多巴胺能神经元死亡所缺少的多巴胺。主要临床用药有:左旋多巴(L-Dopa)、COMT抑制剂、MAO-B抑制剂、多巴胺激动剂、谷氨酸拮抗剂(NMDA拮抗剂)等。
虽然药物对早期的帕金森氏征效果显著,但是随着病程的发展,会出现药效减退的情况,这时可能就需要手术治疗。在手术治疗中,最有效的方式是脑深部电刺激术(deep brain stimulation,DBS)技术,这项技术又被称为脑内起搏器,作用原理是在脑内核团或特定脑区植入刺激电极,使用电脉冲进行深部脑刺激来促进神经细胞分泌多巴胺,达到改善症状的目的。
流言五:症状好转即可以停药
真相:有些患者可能觉得帕金森氏征是可以不吃药,或者只要等药物控制了症状,就能随时停药、减药或者换药,这种认识是错误的。
以目前的医疗手段,患者如果确诊了帕金森氏征,通常是需要通过终身服药来达到缓解症状的效果。突然停用抗帕金森药物可能会引起撤药恶性综合征,不仅有症状加重的风险,更有可能危及生命。服药患者不仅不能自行停药,遇到需要减量或换药的场合,也应在医生指导下缓慢减量换药。
虽然终身服药让人沮丧,但研究者们也在探索新的治疗方案,其中最具潜力的便是细胞移植,也称为细胞替代疗法,即用新的细胞来替代中脑中死亡的多巴胺能神经元。如果这种方式奏效,未来帕金森氏征患者或许可以仅通过数次细胞治疗来一劳永逸地治愈帕金森。
怀疑自己或家人得了帕金森病该如何自测?
如果怀疑自己或家人得了帕金森氏征,该如何自检呢?不妨先试着回答下列9个问题:
1. 从椅子上起立有困难吗?
2. 写字的时候是不是越写越小了?
3. 讲话的声音和以前相比越来越小了?
4. 走路容易跌倒吗?
5. 脚是不是有时突然像粘在地上一样抬不起来?
6. 面部表情是不是没有以前那么丰富了?
7. 胳膊或者腿经常颤抖吗?
8. 自己系衣服扣子有困难吗?
9. 走路时是不是感到下肢发紧发硬?走路时小碎步?
以上问题如果有2个及以上回答“是”,那么建议要到医院评估是否有早期帕金森。
如何预防帕金森氏征?
中老年人,长期接触农药、重金属物质的人群,以及有帕金森病家族病史的人群等是帕金森氏征的高发人群,预防帕金森,可以试试这些方法:
1. 增强体育运动及脑力活动,延缓大脑衰老;
2. 避免熬夜,规律作息、保持心情舒畅;
3. 注意生活环境,避免或减少接触对神经系统有毒的物质,如一氧化碳、农药、杀虫剂,或锰、汞这类重金属,必须接触时做好防护;
4. 注意饮食卫生和健康,多吃蔬菜、水果,减少加工肉类摄入;
5. 注意用药,避免或减少使用可能诱发帕金森氏征的药物;
6. 适量饮用绿茶及咖啡。
总而言之,帕金森氏征是一种慢性进行性变性疾病,早诊断、早治疗可延缓病情进展。
作者:浙江大学神经生物学博士哈代
审核:北京天坛医院神经内科教授、主任医师李菁晶